Die Stoffwechselstörungen der Sphingolipoide: Eine - download pdf or read online

By Paul Bernd Diezel (auth.)

ISBN-10: 3540021981

ISBN-13: 9783540021988

ISBN-10: 364286371X

ISBN-13: 9783642863714

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Unabhangig von ihrem Umfang konnen Veroffentlichungen stets nur Momentaufnahmen des jeweiligen Wissens- und Erkenntnis standes ihrer Autoren seine Als Kinder, die nach ihrem Er scheinen nicht mehr weiterwachsen, tragen sie daher stets die unausgesprochene Entschuldigung fur diesen Mangel in sich. Bei einem Gebiet wie dem hier behandelten, dessen systemati sche Untersuchung vor mehr als sechs Jahrzehnten begann, darf der Leser aber neben der zumindest fur ihn weitgehend willkur lichen und verhaltnismaBig kleinen Auswahl eingehender unter suchter Systeme ein Angebot ordnender Prinzipien und eine Ac wagung ihrer Gultigkeit erwarten.

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Bei Verkleinerung des Abstandes unter 5 A solI die Metachromasie zunehmen. Ubereinstimmend mit BUNGENBERG DE J ONG wird demzufolge fur die Metachromasie die Ladungsdichte negativer Gruppen verantwortlich gemacht. MICHAELIS verfaBte 1947 eine groBere Studie zum Problem der Metachromasie. Er kam zu dem Ergebnis, daB nur solche Farbstoffe Metachromasie zeigen, die die Tendenz haben, sich in Losung mit dem Substrat zu micellarer Formation zu verbinden. MICHAELIS untersuchte zahlreiche Kolloide, die in Farbstofflosungen Mice11en bilden, was sich durch das Auftreten von einem y-Band im Spektrum zeigt.

Auf diese Befunde wird spater noch eingegangen werden. Cerebroside zeigen je nach ihrem Vorkommen ein verschiedenartiges Verhalten gegen Losungsmittel. Die reinen aus Hirngewebe isolierten Cerebroside sind aceton- und athylalkohollOslich. Gleichartig verhalten sich die Glykolipoide der Markscheide am unfixierten Gefrierschnitt. Dagegen verschwindet die Speichersubstanz der GaucherZellen, die ja in erster Linie Cerebroside enthalt, erst nach mehrstundiger Einwirkung von heiBem Methanol-Chloroform-Gemisch (3: 1).

Wir mochten die positive Reaktion wiederum dem N euraminsaurebaustein des Gangliosidmolekiils zusprechen, weil, wie spater noch ausgefiihrt wird, insbesondere EiweiBkorper fUr einen positiven Reaktionsausfall dieser Markscheidenmethoden verantwortlich zu machen sind. Haben wir doch in der Neuraminsaure der Ganglioside einen zu den Aminosauren gehorenden Baustein vor un", der sich mit diesen Reaktionen als positiv reagierende Gruppe erweist (vgl. Befunde an Methoxyneuraminsaure). Palmitinsaure gibt als gesa ttigte Fettsaure weder eine positive P AS- noch Perameisensaure-Leukofuchsin-Reaktion, wahrend die C = C-Doppelbindung der Erucasaure als Grund fUr die positive Perameisensaure-Leukofuchsin-Reaktion anzusehen ist.

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Die Stoffwechselstörungen der Sphingolipoide: Eine Histochemische Studie an den Primären Lipoidosen und den Entmarkungskrankheiten des Nervensystems by Paul Bernd Diezel (auth.)


by Jeff
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